Хвороба Віллебранда – це порушення згортання крові (гемостазу), яке проявляється спонтанними епізодичними кровотечами, схожими на кровотечі при гемофілії. Захворювання небезпечне тривалою кровоточивістю навіть при невеликих ушкодженнях судин та ризиком розвитку тяжких кровотеч.
За таких форм діти вже до 12-15 років ставали інвалідами та рідко доживали до 30 років. Сьогодні завдяки досягненням світової науки пацієнти з порушеннями згортання крові можуть жити повноцінним життям, здобувати освіту, працювати, успішно соціалізуватися.
Повністю вилікувати хвороба Віллебранда неможливо, як і усунути дефект гена, що її викликає. Людям з БВ призначають терапію для попередження кровотеч – особливо післяопераційних і післяпологових. Це препарати, що підвищують рівень vWF у крові – десмопресин, антигемофільний фактор та інші.
Найбільш характерним і специфічним симптомом при хвороби Віллебранда є кровотечі зі слизових порожнини рота, носа, внутрішніх органів. Симптоми кровоточивості варіюють від помірно виражених до вкрай важких, протікають переважно мікроциркуляторного типу.